Piel de mariposa: la enfermedad que elimina el pegamento de la piel

Este martes se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, una de las patologías calificadas como 'enfermedad rara'. También conocida como Epidermólisis bullosa, es una enfermedad poco frecuente, genética, e incurable por ahora, que causa una extrema fragilidad de la piel. "La piel tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces. Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa carecen de algunas de estas proteínas". Así la describe Debra Piel de Mariposa, una asociación apoya en el día a día a las familias afectadas por esta patología. Aira Megías, trabajadora social granadina perteneciente a esta organización, conoce de primera mano la Piel de Mariposa, al igual que la familia de Raquel Valdivieso, una granadina de 9 años que se encuentran entre las poco más de 500 personas que la padece. Las dos aportan su visión con un punto de optimismo.

"A veces, al mínimo roce se producen heridas y ampollas por todo el cuerpo. Hay cuatro grandes tipos de esta enfermedad y más de 30 subtipos", declara Aira, que agrega que las mucosas del cuerpo también se pueden verse afectadas al ser parte de la piel. "Hay curas que se realizan de forma sencilla en una hora, pero en casos graves pueden ser cuatro o cinco", explica la trabajadora social. Su función dentro de Debra es orientar a las familias, que por lo general se sienten perdidas cuando tienen que convivir con unas circunstancias que son muy desconocidas por la población general.

El impacto de la piel de mariposa en un hogar

"Causa una pérdida de autonomía personal debido a que genera una discapacidad física. Una de mis funciones es orientar cómo conseguir todas las prestaciones sociales al alcance de la familia", manifiesta la granadina residente en el municipio malagueño de Ojén. Aira forma parte del equipo multidisciplinar de Debra, que integra también enfermeros y psicólogos. El apoyo en el cuidado y en el aspecto emocional son factores importantes en la tarea del grupo.

Una de las consecuencias habituales de la enfermedad es la obligación de que uno de los progenitores del bebé afectado dejé su empleo para convertirse en su cuidador. "La conciliación es una barrera social en estos casos en los que se produce también una pérdida económica", señala Aira, que informa de que desde hace poco tiempo existe una prestación económica para aliviar dicha circunstancia.

Las barreras existentes

Otra de las dificultades existentes es el "primer hito", que consiste en "llevar a tu hijo a la guardería". La granadina explica que estas escuelas acostumbran a ser privadas, por lo que tienen el derecho de admisión. La trabajadora social matiza que en algunas ocasiones los niños con piel de mariposa son aceptados, pero la ausencia de medios para atenderlos no ayuda a que esos casos sean una amplia mayoría. Cuando la edad adulta llega también hay situaciones que afrontar como el "rechazo social" o encontrar un empleo en el que sus límites entren.

La mayoría de las familias que se asocian a Debra son las que tienen en su núcleo un caso grave de esta enfermedad, que puede causar daño con cosas tan mínimas como las costuras de la ropa. "A veces recomendamos que las prendas sean de algodón o que se la pongan al revés para que las costuras no le den en el cuerpo".

La asociación Debra Piel de Mariposa ha lanzado una campaña llamada 'Toda una vida' que busca concienciar a través de un mensaje que expresa que esta enfermedad acompaña desde el nacimiento para el resto de la vida. La intención es llegar a todos los agentes sociales, instituciones y empresas para dar visibilidad a esta extraña patología. Debra tiene nueve asociados en Granada, aunque esta cifra no significa que no haya más afectados por la piel de mariposa en la provincia. "Necesitamos mucha conciencia social. Las personas tienen derecho a desarrollarse y vivir una vida plena", concluye Aira

'¿Puedo correr mamá?'

Una las personas con piel de mariposa en Granada es Raquel Valdivieso, una niña de 9 años que cuando era todavía más joven preguntaba a su madre si podía correr. Mercedes, su progenitora, se ríe cuando recuerda que su respuesta era 'sí, pero despacito'. Mercedes dice que Raquel ha tenido una "niñez normal" a pesar de que haya "sido duro" en algunos momentos. Ni siquiera es una adolescente, pero esta granadina ya es consciente de su enfermedad, que no le impide disfrutar de esquiar, al igual que otros deportes como la natación o el pádel.

"Los niños lo normalizan todo", expresa Mercedes, que sabe que en ocasiones los más pequeños se asustan más por las reacciones de los adultos de que de otra cosa. Esta madre recuerda que en casos graves "algunos niños no pueden casi comer". Mercedes, enfermera de profesión, alaba el trabajo que realiza la asociación Debra. "Hace una labor muy importante y necesita que se conozca esta asociación y la enfermedad. Es importante que se celebren estos días", afirma la madre granadina.

La piel de mariposa carece de cura en estos momentos, pero la aportación de asociaciones como Debra a las familias tiene un valor incalculable. La visibilidad de este tipo de enfermedades es un paso adelante para que los afectados reciben todos los apoyos posibles a la espera de que algún día llegue un remedio.