Vivir con 'Piel de mariposa'

Uno de cada 17.000 o 50.000 bebés nacidos en España padece epidermólisis bullosa, una patología rara, también conocida como 'Piel de Mariposa', que se caracteriza por la mutación de un gen que altera la función de algunas proteínas estructurales de la piel provocando la aparición de heridas y ampollas por todo el cuerpo y por cuyo tratamiento muchas familias llegan a pagar hasta 2.000 euros al mes.

El elevado coste de las terapias se debe al gran número de heridas que cada día aparecen en el cuerpo de los niños y que necesitan ser curadas con diferentes cremas y tapadas con apósitos y vendajes especiales, dado que un simple adhesivo, que a cualquier persona sana no le afecta, a ellos les provoca ampollas e, incluso, cicatrices.

"La mayor parte de los pacientes tienen que tener curas diarias, las cuales duran entre dos y cuatro horas. Además, a algunos hay que hacerles baños por inmersión porque sólo la propia presión de la ducha les provoca heridas", ha explicado a Europa Press la enfermera experta en epidermólisis bullosa y miembro de la Asociación Piel de Mariposa, Natividad Romero, con motivo de la celebración del Día Internacional de la Piel de Mariposa.

A todas los problemas de la piel se suman también los que sufren en los órganos internos como, por ejemplo, la boca, lengua o el esófago, lo que hace que muchos tengan serias dificultades para ingerir comida. De hecho, según ha informado la experta, algunos pacientes tienen que someterse a gastrostomías para poder alimentarse.

Aunque ya se han identificado hasta 30 subtipos, la 'Piel de Mariposa' se suele agrupar en tres tipos. El primero, y más común, es el simplex, caracterizada por la rotura de la capa superficial de la piel. El segundo tipo es el juntural, en el cual aparecen en la zona situada entre la capa externa e interna de la piel y, aunque es la menos frecuente, los subtipos que se incluyen en esta categoría van desde una variedad que es letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar en el tiempo.

Finalmente, la de tipo distrófica, donde las ampollas aparecen en la dermis y, al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. En este caso es cuando aparecen ampollas en las membranas mucosas como, por ejemplo, la boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea.

"INTENTAMOS HACER UNA VIDA NORMAL, PERO A VECES ES IMPOSIBLE"

Sea del tipo que sea, lo cierto es que todos los pacientes, como ha reiterado la experta, suelen tener una mala calidad de vida. "El problema es que por cualquier roce o golpe se les quita la piel, salen un montón de ampollas y requieren que el 50 por ciento del cuerpo esté vendados. Las curas son el pan de cada día. Intentamos hacer una vida normal pero a veces es imposible", ha explicado a Europa Press Luis, padre de un niño de 12 años con Piel de Mariposa.

En este punto, tanto Luis como la enfermera han recordado que el pasado mes de julio el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (CISNS), presidido por el ministro de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, Alfonso Alonso, acordó financiar de forma íntegra el material de cura para estos pacientes.

No obstante, aunque ambos se han mostrado esperanzados, han reconocido que actualmente no se ha implementado. "Todavía no sabemos cómo se va a llevar a cabo. Por ello, la asociación va a contactar con todas las comunidades autónomas para conocer cómo lo van a hacer, ya que son ellas las que tienen las competencias para llevarlo a cabo", ha recalcado Romero.

Asimismo, la experta ha informado de que se están llevando a cabo diferentes investigaciones a nivel celular, proteico y genético. Una de las líneas más avanzadas es aquella en la que se está estudiando terapias con células mesenquimales y que, al parecer, aunque no cura logra mejorar las heridas y la cicatrización de las mismas.

No obstante, tanto Romero como Luis han avisado de la lentitud de las investigaciones. "La enfermedad está parada, han habido avances pero muy lentos. Sé que se están investigando, que se están haciendo muchas cosas, pero los pacientes realmente todavía no hemos visto los adelantos. Han habido muchos recortes en Sanidad, han quitado muchas ayudas, por lo que intentamos vivir el día a día sin pensar en el futuro porque es la mejor solución", ha zanjado Luis.